儿医小课堂 带你认识过敏性紫癜
一什么是过敏性紫癜?
过敏性紫癜(简称HSP)名字中包括“过敏”,但并不是实际意义上的过敏反应,本质上它是一种IgA相关的血管炎,即免疫功能紊乱导致的免疫复合物沉积在血管壁,从而引起的变态反应,其有一定的遗传倾向,但无传染性,常发生于2~8岁儿童,临床表现为以非血小板减少性可触及的出血性皮疹、关节炎/关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿。一年四季均可发病,以春秋季居多。
二过敏性紫癜的临床表现?
过敏性紫癜一般多急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1-3周常有上呼吸道感染。根据发病部位可分为以下几种类型或混合。
01皮肤型紫癜:以反复出现皮肤紫癜为主要特征,多见于下肢及臀部,对称分布,关节伸侧居多,反复、分批出现,面部及躯干较少。初起为紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不会褪色,可融合成片,继而成棕褐色逐渐消退,可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。
02腹型:反复的阵发性剧烈腹痛,常位于脐周或下腹部,可伴有呕吐。部分患儿可有黑便、血便、腹泻或便秘等。
03关节型:患儿可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限,呈单发或多发,不留后遗症。
04肾型:紫癜性肾多发生在过敏性紫癜病程6个月内,多数以出现血尿和(或)蛋白尿为主。部分患者有肾功能下降,严重者可出现肾功能衰竭。
三过敏性紫癜的诊断与鉴别诊断
对于典型皮疹急性发作者排除相关疾病可临床诊断;若临床表现不典型,皮肤紫癜未出现时,容易误诊为其他疾病,需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症等感染性疾病鉴别,如果腹痛明显,需与外科急腹症鉴别。
四过敏性紫癜如何治疗?
蒋丽芳表示:“我们一般治疗重点是缓解症状,预防复发,改善预后,治疗方式有以下几种。”
1、一般治疗
卧床休息,同时应积极寻找并去除致病因素,控制感染,补充维生素C。饮食上建议从基本的食物淀粉类开始使用,适当限制异种蛋白质摄入, 随着过敏状态逐渐解除,再逐一添加肉蛋鱼虾等异种蛋白,尽量避免异常免疫应答反应。
2、对症治疗
有荨麻疹及血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂,腹痛时应用解痉剂,消化道出血时应禁食、药物治疗及必要时输血,可用大剂量维生素C改善血管通透性。
3、糖皮质激素的应用
适用于HSP胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及表现为其他器官急性血管炎的患儿。不主张疾病早期常规应用激素,以及因单纯皮疹反复长期应用激素。
4、其他
根据病情必要时需加用免疫抑制剂。反复严重皮疹和消化道症状严重者可考虑血液净化治疗。
五过敏性紫癜的预后及随访
过敏性紫癜具有自限性,预后一般良好,多数在8周内可好转,但一年内复发率约30%。过敏性紫癜患儿约20~60%发生紫癜性肾炎,多数可完全恢复,但少数患儿发展为终末期肾病,预后欠佳。肾脏损害97%发生在6个月内,肾脏受累及其程度是影响远期预后的关键因素。目前尿常规追踪检查依然是及时发现肾脏损害的重要手段,建议对病初尿检正常患儿至少随访半年。连续6个月尿检正常者较少发生远期肾损害,但仍需注意每年随访1次。对于紫癜性肾炎患儿应遵医嘱随访至成年期。
文内专家简介
蒋丽芳
主治医师
毕业于温州医科大学临床医学专业,从事儿科临床10年。
熟练掌握儿科各系统常见病多发病的诊治,对儿科急危重症的诊治具有一定的临床处理经验,擅长儿童哮喘、慢性咳嗽等呼吸系统疾病及儿童过敏性疾病的诊治。
门诊时间:周一至周五全天。
文字丨蒋丽芳
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